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    病例討論:川崎病-黏膜皮膚淋巴結綜合征的診治

    2021-07-09 19:30 閱讀:33170 來(lái)源: 作者:姜悅哲 責任編輯:點(diǎn)滴管
    [導讀] 小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征,是以全身性血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱性出疹性疾病,治療目標是控制全身血管炎癥、減少冠脈損傷,防止冠狀動(dòng)脈瘤形成以及血栓性阻塞。

    病情介紹:

    患者,女,3歲10月,于入院前5天出現右側頸部腫物,伴觸痛,入院前4天,患兒出現發(fā)熱,體溫最高39.3℃左右,每6-7小時(shí)發(fā)熱1次,于家中口服抗生素及抗病毒藥物治療,病程中眼瞼輕度水腫,無(wú)結膜充血,無(wú)呼吸道及消化道癥狀,無(wú)乏力,飲食及睡眠稍差,二便正常。

    入院時(shí)查體:T:36.6℃,P:102次/分,R:26次/分,精神較好,眼瞼輕度水腫,雙側頸部觸及多個(gè)腫大淋巴結,右側為著(zhù),約4×4cm,活動(dòng)度欠佳,觸痛明顯,雙扁桃體II度腫大,表面略充血,見(jiàn)炎性分泌物,咽部充血,舌乳頭突起,頸軟,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音,肝脾肋下未觸及腫大。

    輔助檢查:頸部淋巴結彩超提示雙側頸部可見(jiàn)多個(gè)淋巴結回聲,左側大者大小約19.8×15.5mm,回聲欠均勻,內可見(jiàn)小點(diǎn)樣強回聲,右側大者大小約39.8×11.2mm;心臟彩超提示左冠脈開(kāi)口處內徑約2.3mm,左冠脈/主動(dòng)脈根部約0.19,右冠脈開(kāi)口處內徑約2.5mm,右冠脈/主動(dòng)脈根部約0.20,肝膽脾彩超未見(jiàn)異常;胸片提示右下肺紋理增強,心臟形態(tài)、大小在正常范圍內;心電圖:正常。血常規:白細胞 12.03×10^9/L、淋巴細胞比率 36.04 %、單核細胞比率 4.74 %、中性粒細胞比率 55.94 %、血紅蛋白 117.0 g/L、血小板 415.10 ×10^9/L, CRP:74.50 mg/L,紅細胞沉降率測定 57.59 mm/h,高于正常。降鈣素原正常,結核分枝桿菌IgG抗體檢測 IgG陽(yáng)性(+),EB病毒衣殼抗原IgM高于正常,余病原學(xué)檢查均陰性;生化類(lèi)檢查基本正常。藥敏回報:呼吸道正常菌群生長(cháng)。

    治療第3天:復查血常規白細胞總數較前降低,分類(lèi)中性粒細胞為主,CRP較前升高;治療第5天,復查血常規白細胞總數較前略升高,C反應蛋白較前升高,治療第9天,復查血沉、BNP較前略升高,血常規提示白細胞總數較前恢復正常,分類(lèi)基本正常,血紅蛋白較前恢復正常,血小板較前升高,C反應蛋白較前降低;腎功基本正常;CK-MB正常。丙氨酸氨基轉移酶、天門(mén)冬氨酸氨基轉移酶高于正常治療第10天,復查心臟彩超對比前次檢查冠脈無(wú)明顯擴張,治療第13天,復查紅細胞沉降率測定較前降低,未降至正常;血細胞分析提示白細胞總數正常,分類(lèi)基本正常,血小板較前降低,未降至正常;C反應蛋白較前恢復正常;B型鈉尿肽(BNP)測定較前略升高。


    治療經(jīng)過(guò):

    入院后給予更昔洛韋、頭孢替唑鈉靜點(diǎn)抗感染治療;入院治療第2天,患兒熱退,頸部疼痛緩解;

    治療第5天,患兒再次出現發(fā)熱,左側頸部淋巴結較前略增大伴輕度觸痛,停頭孢替唑鈉靜點(diǎn),給予頭孢曲松靜點(diǎn)抗感染治療;

    治療第6天,給予人免疫球蛋白按2g/kg總量,實(shí)予32.5g,分2次靜脈給藥預防冠狀動(dòng)脈擴張及冠狀動(dòng)脈瘤形成,阿司匹林腸溶片按30-80mg/kg.d,實(shí)予300mg/次,日3次口服緩解早期炎性癥狀;當日復查白細胞總數及CRP較前均降低,血紅蛋白<110 g/L,補充診斷輕度貧血成立;

    治療第8天,患兒熱退,結膜充血及口唇充血基本緩解;

    治療第9天,予雙嘧達莫15mg日3次口服,,補充診斷肝功能異常成立,給予水飛薊賓膠囊按5mg/次,實(shí)予80mg/次,日3次口服,葡醛內酯片50mg/次,日3次口服保肝治療;

    治療第10天,復查心臟彩超對比前次檢查冠脈無(wú)明顯擴張,阿司匹林減量;

    治療第11天,患兒口唇皸裂、指端及肛周脫皮基本愈合;患兒臨床癥狀及體征較前好轉,請示上級醫生,考慮疾病臨床恢復期,可出院。共住院治療13天,患兒好轉出院。


    出院醫囑:

    1.繼續給予阿司匹林腸溶片50mg/次,日2次口服,8周后停藥,每2周門(mén)診復查血常規、血沉,每4周復查凝血象、D二聚體,2-4周后門(mén)診復查心臟彩超,監測冠脈變化;

    2.繼續給予果糖二磷酸鈉口服液1支/次,日3次口服,2周后門(mén)診復查心肌酶、BNP;

    3.繼續給予葡醛內酯片50mg/次,日3次口服,水飛薊賓膠囊80mg/次,日3次口服保肝治療,2周后門(mén)診復查肝功能;

    4.患兒診斷川崎病,不排除遠期出現冠狀動(dòng)脈擴張、形成冠狀動(dòng)脈瘤可能,需定期復查心臟彩超,監測冠脈變化;

    5.患兒合并EB病毒感染,可能出現反復發(fā)熱、淋巴結腫大、扁桃體腫大等癥狀,需注意患兒臨床癥狀變化,及時(shí)就醫;

    6.避免出入公共場(chǎng)所,避免接觸密集人群,以免反復交叉感染;

    7.出院后預防感染,合理飲食,病情變化兒科門(mén)診隨時(shí)就診。


    討論:

    患兒發(fā)熱達5天以上,體溫39-40°℃,抗生素治療無(wú)明顯效果,球結膜充血,扁桃體腫大、充血及炎性分泌物,觸及頸部腫大淋巴結,病程10天后出現指端及肛周脫皮,結合入院后多次血常規檢查提示白細胞總數高于正常,分類(lèi)中性粒細胞為主,CRP、血沉高于正常,診斷黏膜皮膚淋巴結綜合征(川崎?。┏闪?,查心臟彩超暫未見(jiàn)冠脈擴張劑冠狀動(dòng)脈瘤。

    小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),是以全身性血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱性出疹性疾病。該病最早由日本川崎富作醫師在1967年報道,故又稱(chēng)川崎病(Kawasaki disease,KD)。

    常見(jiàn)于嬰幼兒,亦見(jiàn)于學(xué)齡兒童,男多于女。主要臨床表現有發(fā)熱、結膜充血、唇紅、口唇皸裂、楊梅舌、皮疹、掌跖紅斑、手足硬腫、甲周膜狀脫皮、頸部淋巴結腫大等。
    本病呈自限性病程,多數預后良好,但有少部分患者可有冠狀動(dòng)脈病變等后遺癥,是引起兒童后天性心臟病,尤其是冠狀動(dòng)脈病變的主要原因之一。


    流行病學(xué)
    有資料顯示,亞裔兒童發(fā)病率較歐美略高,常見(jiàn)于6個(gè)月至5歲兒童,亦見(jiàn)于學(xué)齡兒童,成人罕見(jiàn),男女比例約為1.5:1。日本發(fā)病年齡高峰為6~11個(gè)月,歐美則為18~24個(gè)月。

    全年均可發(fā)病,以冬春季節居多,并有一定的區域暴發(fā)流行現象。小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),是以全身性血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱性出疹性疾病。該病最早由日本川崎富作醫師在1967年報道,故又稱(chēng)川崎病(Kawasaki disease,KD)。常見(jiàn)于嬰幼兒,亦見(jiàn)于學(xué)齡兒童,男多于女。主要臨床表現有發(fā)熱、結膜充血、唇紅、口唇皸裂、楊梅舌、皮疹、掌跖紅斑、手足硬腫、甲周膜狀脫皮、頸部淋巴結腫大等。本病呈自限性病程,多數預后良好,但有少部分患者可有冠狀動(dòng)脈病變等后遺癥,是引起兒童后天性心臟病,尤其是冠狀動(dòng)脈病變的主要原因之一。

    流行病學(xué)有資料顯示,亞裔兒童發(fā)病率較歐美略高,常見(jiàn)于6個(gè)月至5歲兒童,亦見(jiàn)于學(xué)齡兒童,成人罕見(jiàn),男女比例約為1.5:1。日本發(fā)病年齡高峰為6-11個(gè)月,歐美則為18-24個(gè)月。全年均可發(fā)病,以冬春季節居多,并有一定的區域暴發(fā)流行現象。

    川崎病按病程可為四期,不同階段會(huì )有不同的癥狀:

    ·I期:急性期,通常病程10天,臨床表現為發(fā)熱、結膜充血、皮疹、口腔病變、淋巴結腫大。

    ·Ⅱ期:亞急性期,病程在12-28天,表現為煩躁、脫皮,心臟表現如心包積液、房室瓣返流、心力衰竭、冠狀動(dòng)脈瘤形成等。

    ·Ⅲ期:恢復早期,病程在第28-45天,上述各種臨床表現逐漸消失。

    ·IV期:恢復晚期,數月~數年,患兒大多已恢復正常,部分伴有心臟病變,如心電圖異常、心律失常、心臟擴大,甚至缺血性心肌病、心功能不全。


    診斷標準

    由于川崎病沒(méi)有特異性實(shí)驗診斷手段,目前通常采用美國心臟病協(xié)會(huì )的診斷標準進(jìn)行臨床診斷。診斷標準為發(fā)熱持續5天以上,且符合下述4項或全部:

    ·四肢末端變化:急性期手掌和腳底出現紅斑,手足硬性水腫;恢復期手指腳趾甲床移行處脫皮。

    ·多形性皮疹,通常無(wú)水皰及結痂。

    ·雙眼球結膜一過(guò)性充血,非化膿性,無(wú)滲出。

    ·口腔黏膜改變:口唇發(fā)紅或皸裂,草莓舌,口咽部黏膜彌漫性充血。

    ·頸部淋巴結腫大:非化膿性,直徑>1.5cm。

    需注意,如發(fā)熱未達5天,但其他標準已符合,要高度懷疑川崎病診斷;如5項臨床表現中不足4項,但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害,也可以診斷川崎病。


    治療

    川崎病的治療目標是控制全身血管炎癥、減少冠脈損傷,防止冠狀動(dòng)脈瘤形成以及血栓性阻塞。符合診斷標準者應盡早開(kāi)始治療。目前主要治療包括以下四項:

    ·阿司匹林抗炎及抗凝治療。

    ·靜脈用丙種球蛋白。

    ·針對靜注免疫球蛋白治療無(wú)效或存在耐藥的患兒可予糖皮質(zhì)激素治療。

    ·其他治療:液體支持、糾正心律失常,對嚴重的冠狀動(dòng)脈病變患者行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。

    需要注意的是,川崎病重在早診斷、早治療,早期應用靜脈注射免疫球蛋白可以有效預防冠脈病變。

    急性期治療

    急性期治療主要是使用藥物治療,最常用的藥物包括口服阿司匹林、靜脈注射免疫球蛋白,對于丙球耐藥和難治川崎病可以應用糖皮質(zhì)激素和英孚利昔單抗。


    一般治療

    主要包括對癥支持治療,如補液、保肝、保心肌、控制心力衰竭和糾正心律失常等。此外,還需做好患兒口腔護理及皮疹清潔,避免感染。


    藥物治療

    由于個(gè)體差異大,用藥不存在絕對的最好、最快、最有效,除常用非處方藥外,應在醫生指導下充分結合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

    包括急性期治療和急性期后治療。

    急性期治療主要有靜脈注射免疫球蛋白、口服阿司匹林以及糖皮質(zhì)激素等。

    急性期后治療主要針對有冠狀動(dòng)脈殘留病變患者,予以抗血小板治療。

     

    .阿司匹林

    具有抗炎和抑制血小板聚集作用。通常需持續用藥3個(gè)月,如超聲心動(dòng)圖正常,可停藥;如有冠狀動(dòng)脈異常,需長(cháng)期使用,直至消退。

    阿司匹林最常見(jiàn)的不良反應為胃腸道不適,如消化不良、腹痛等,另有增加出血風(fēng)險。


    .免疫球蛋白

    主張早期應用靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)治療,通常在發(fā)病7~10天以?xún)?,與阿司匹林聯(lián)用,可降低冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生風(fēng)險。

    主要不良反應為可能出現發(fā)熱、過(guò)敏反應。由于是一種血液制品,存在傳播如艾滋、梅毒、乙肝等傳染病風(fēng)險,需于正規機構購置。


    .糖皮質(zhì)激素

    該藥的應用存在爭議,目前主要針對靜脈注射免疫球蛋白(IMG)治療無(wú)效,或存在免疫球蛋白耐藥風(fēng)險的患者可以考慮早期使用糖皮質(zhì)激素。

    糖皮質(zhì)激素可促進(jìn)血栓的形成,增加冠狀動(dòng)脈病變及冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生風(fēng)險,不宜單獨使用。


    .雙嘧達莫

    可抑制磷酸二酯酶而發(fā)揮抗血小板作用,為急性期后抗血小板用藥。不良反應有增加出血風(fēng)險等。


    手術(shù)治療

    若患兒發(fā)生嚴重的冠狀動(dòng)脈病變,需要進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù);發(fā)生嚴重瓣膜病變時(shí),需要行瓣膜置換術(shù);發(fā)生嚴重心衰時(shí),也有心臟移植治療的報道。


    日常病情監測

    ·患兒在治療期間使用的預防血栓的藥物有出現出血不良反應的風(fēng)險,日常家長(cháng)需注意患兒是否有出血傾向,必要時(shí)及時(shí)就診。

    ·川崎病患者需基于冠狀動(dòng)脈受累情況遵醫囑定期復診,復診內容包括評估其他心血管危險因素、篩查血脂異常,以及檢查有無(wú)心律失常、心力衰竭、瓣膜關(guān)閉不全或心肌炎等。

    ·無(wú)冠狀動(dòng)脈病變患兒在出院后1、3、6個(gè)月及1年時(shí)也需進(jìn)行全面檢查,主要包括體格檢查、心電圖和心臟超聲心動(dòng)圖等。

    ·所有患者需終身隨訪(fǎng),日常注意監測血壓。


    參考資料

    [1] 王衛平.兒科學(xué)(第9版)[M].北京:人民衛生出版社.2018:07.

    [2]江載芳,申昆玲,沈穎,諸福棠.實(shí)用兒科學(xué)(第8版)[M].北京:人民衛生出版社.2017.

    [3] 葉志中,李博,何偉珍.兒童風(fēng)濕病學(xué)(第1版)[M].北京:人民衛生出版社.2009;286-292.

    [4]林瑤,李曉惠,石琳,等.2017年版《川崎病的診斷、治療及遠期管理-一美國心臟協(xié)會(huì )對醫療專(zhuān)業(yè)人員的科學(xué)聲明》解讀[J].

    中國實(shí)用兒科雜志,2017,32(9):641-648.

    [5] Mccrindle B W, Rowley A H, Newburger J W,et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management ofKawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association[].

    Circulation, 2017, 135(17):e927-e999.

    [6] Liu M Y, Liu H M,Wu C H,et al.Risk factors and implications of progressive coronary dilatation in childrenwith Kawasaki disease[J]. BMC Pediatrics, 2017,17(1):139.

    [7] Abrams JY,Belay E D,Uehara R,et al.Cardiac Complications, Earlier Treatment,and Initial DiseaseSeverity in Kawasaki Disease[].The Journal of Pediatrics, 2017:S0022347617306558.

    [8] Association of Severity of Coronary Artery Aneurysms in Patients With Kawasaki Disease and Risk of LaterCoronary Events[J].JAMA Pediatrics,2018:e180030.     


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